La enfermedad de Alzheimer. El caso Auguste Deter

"Por así decirlo... he perdido mi yo"
 Pocas cosas son tan dolorosas como el olvido .Mucho más cuando ese olvido es gradual e inexorable. Un lento pero profundo camino al desconocimiento y a la fragilidad propia del estado de indefensión.
 A los cincuenta y un años, con una hermosa hija y con más de un cuarto de siglo de matrimonio con su amado esposo, no hay mucho más que pedirle a la vida. Auguste era una mujer como cualquier otra del siglo XX. Hija de la sociedad del 1800 en Alemania, se dedicaba habitualmente al cuidado del hogar, de su hija y de su marido. Siempre diligente, no hacía caso al deseo poderoso de la procastinación de las tareas domésticas. Tenía un amor ciego por su hija y devoción por su marido. Esta última poco a poco se fue desvaneciendo, cuando las sospechas de infidelidad se hicieron patentes en su conciencia. No eran infundadas. O por lo menos así ella lo creía. No le importaba siquiera poner en tela de juicio su convicción en la traición de su esposo y una de las vecinas de la localidad de Frankfurt, Alemania. Como buena esposa de la época no tenía derecho a increpar a su marido en público, ni mucho menos someter estos menesteres privados ante los ciudadanos y vecinos más próximos. Así que simplemente dejó de dirigirle la palabra a Karl, su esposo, y a la vecina en cuestión.
 Karl Deter amaba a su esposa e hija. Eran la luz de su vida. Por supuesto tenía relación con los vecinos del barrio, pero nada fuera de las habituales muestras de cortesía de aquella época. Cierta vez, luego del trabajo y antes de ingresar a su hogar, se topó en la calle con Anna, vecina contigua de los Deter. La había acompañado hasta la despensa por unos víveres. Auguste miró por la ventana y no tuvo el menor signo de impaciencia ni ansiedad. Si bien fugazmente se le había cruzado la idea de la traición, muchas veces había sentido lo mismo, y lo consideraba un sentimiento propio y acorde para toda mujer que merezca el título de excelentísima esposa y madre de un hogar bien formado. Celar a Karl tenía cierto atractivo para la renovación del amor de la pareja. Veinticinco años de matrimonio no son fáciles de contar sin el condimento de lo novedoso que el celo puede aportar. Sin embargo aquella tarde en que Karl acompañó a Anna, algo más que estos celos renovadores asomó por su mente.

 El péptido Beta - amiloide está constituido por la unión peptídica de entre 40 y 42 aminoácidos. La formación de este péptido depende de la ruptura enzimática de la proteína precursora de amiloide(APP). El proceso de ruptura es llevado a cabo por tres enzimas: la Alfa secretasa, la Gama secretasa y la Beta secretasa. Si actúan la alfa y la gama, en este orden, se generan residuos solubles de APP, que no provocan transtorno alguno en la actividad neuronal. El problema es cuando el orden se deforma, actuando primero la Beta secretasa, seguido de la Gama secretasa. En este caso se liberan los fragmento de péptido Beta amiloide. Este es uno de los elementos de las placas seniles que pueden formarse en la corteza cerebral. Dichas placas están constituidas por conglomerados anulares de cuerpos y prolongaciones neuronales degeneradas en torno a este péptido en cuestión. Todo esto sucede en la matriz extracelular del tejido nervioso. Sin embargo dentro de las neuronas podría encontrarse otra anormalidad neurodegenerativa. Se trata de los ovillos neurofibrilares, formados por filamentos pareados helicoidales, que en el caso de formarse alteran significativamente la actividad neuronal y son responsables del proceso neurodegenerativo. Estas estructuras anómalas se forman a partir de la proteína Tau. En condiciones normales la proteína Tau juega un papel fundamental en la modulación de la formación de los microtúbulos. Complejos proteicos de suma importancia para el citoesqueleto neuronal. Entre otras cosas los microtúbulos son estructuras necesarias para el transporte axonal de neurotransmisores que son los compuestos base en la formación de las sinapsis químicas entre neuronas. Debido a una alteración en las señales que regulan a Tau, esta pierde su capacidad moduladora y adquiere la aberrante capacidad de agruparse consigo misma formando la poderosa estructura de los filamentos pareados helicoidales, que como se ha señalado, constituyen los ovillos neurofibrilares. No debe dejar de mencionarse el papel de las sinapsis colinérgicas, sobre todo en las regiones cerebrales del hipocampo y neocortex. Neurotransmisores como la acetilcolina y la enzima colina acetil transferasa, son importantes en estas regiones relacionadas con la memoria y el aprendizaje.

 Ni la proteína Tau, ni los depósitos de Beta amiloide, ni mucho menos el papel de las vías colinérgicas cerebrales, eran importantes para Auguste en aquel momento. Sólo pasaba por su mente la incipiente pero feroz sensación de que todos se reían de ella a sus espaldas. A su entender, y sin poder dar un juicio crítico al respecto, todos los vecinos se burlaban de ella y conocían de los paseos de Karl con Anna. Si bien este incidente podría caratularse como inaugural para estas ideaciones persecutorias, ella no podía entender qué es lo que sucedía. Hasta el día anterior tenía la más férrea confianza en su esposo y una cortés relación con sus vecinos. De un día para otro se dio paso esta terrible sensación paranoica. Se sentía humillada y en cierto sentido mutilada. Mutilada en su identidad. Ya que de ser una mujer educada en las más finas modestias de las labores del matrimonio, pasó a la furia del despecho. Se la pasaba horas y horas caminando a grandes pasos por su hogar. Pensando en cómo se vengaría de todos aquellos que le habían brindado tan injusta ofensa. A grandes y profundos pasos deambulaba por su hogar hasta que sus pensamientos callaron, pero no su marcha. Se encontraba caminando sin poder parar, pero sin saber por qué.

El peor de los sentimientos afloró. La sensación de ajenidad hacia su propio ser. 

Cocinando un día para su familia se dió cuenta de que no recordaba la receta de unas chuletas de cerdo que deseaba servir en la cena. Cometía errores en tareas que antes realizaba sin miramientos ni reflexión previa. Cierta ocasión fue la alarmante. De estar preparando el amuerzo pasó a estar deambulando en sus feroces pasos, sin recordar siquiera la transición entre las dos actividades. Poco a poco se despreocupó de todo. De las tareas domésticas, de la administración del dinero familiar e incluso de su propia higiene. Lejos pero no sepultados quedaron los pensamientos persecutorios. Mantenía distancia con su marido, aunque muchas veces olvidaba la razón de su frialdad. Karl estaba sumamente preocupado. . La oscuridad aplastó el hogar de los Deter. No sabía que hacer realmente. En aquella époco, allá por los albores de 1900, el comportamiento de su esposa era considerado signo de locura o demencia. Más de lo primero, teniendo en cuenta la edad de su amada. La valoración de la locura por aquel entonces, estaba intimamente correlacionada con el concepto de delincuencia y reclusión. No en pocos lugares, los enfermos mentales eran confinados a la sepultura en vida. Víctimas de los peores tratos y abandonos. Sin embargo el hospital mental de Frankfurt tenía la fama por su trato humanitario hacia los pacientes mentales. Karl estaba en el proceso de decisión entre dos alternativas: esperar un poco más la remisión de los síntomas o llevarla de inmediato para su atención.
Un hecho aceleró el proceso; Cierta mañana Auguste se despertó gritando y llorando. Todo su cuerpo temblaba. Tenía miedo de estar muriéndose. Y le costaba expresarse al hablar. Realmente no se entendía demasiado lo que decía. Por un leve momento, cuando Karl escuchó el grito, tuvo una sensación de felicidad. La felicidad propia de reconocer en aquellos gritos el retorno de su amada. Pero nada de esto era así; Era devastador, un  grito frente al involuntario adiós.  Karl tuvo un estremicimiento; Ya no reconocía a su esposa. Compañera fiel en su hogar. Madre amorosa y diligente. Nada de esto aparecía en aquella imagen devastadora,  más que el desvalimiento de su mirada.
Alois Alzheimer también sintío el desvalimiento cuando vió por primera vez a Auguste. Ya había observado pacientes en similares condiciones, pero en general en adultos mayores de 70 años, en el final de sus días. Presas de la demencia senil. LLamó su atención la juventud de Auguste en relación con el cuadro sintomatológico. Podría tratarse de un envejecimiento prematuro, sugeriría el eminente doctor Kraepelin años más tarde, mientras escribe su octava edición clasificatoria de los transtornos mentales, mencionando y sentenciando la caracterización de este cuadro como la enfermedad de Alzheimer.
Durante las primeras entrevistas Auguste no podía ilar correctamente sus pensamientos y le costaba muchísimo expresarse verbalmente. No lograba recordar sucesos acontecidos durante las entrevistas y poco a poco fue desapareciendo, sucumbida en un total olvido. Olvidó el nombre de su esposo, de su hija. Olvidó hasta su propio nombre. En uno de sus últimos actos de lucidez logró decir ".. he perdido mi yo".
Auguste falleció finalmente a los 55 años, en el 1906. Fue la primera paciente diagnosticada con la patología conocida hoy en día como la enfermedad de alzheimer. Fue justamente el doctor Alois Alzheimer el que nunca olvidó a Auguste.
Actualmente se señalan los siguientes signos de alarma para la detección de este mal
  1.  Pérdida de memoria que dificulta las actividades de la vida cotidiana.
  2.  Dificultad para la planificación y la resolución de problemas 
  3. Dificultad para realizar tareas habituales de la casa o las actividades en el tiempo libre. Desorientación temporal y espacial. 
  4. Nuevos problemas en el uso de la palabra oral o escrita. 
  5. Colocación de objetos fuera de lugar y dificultad para reencontrarlos 
  6. Pérdida de iniciativa para tomar parte en actividades sociales 
  7. Cambios en el humor o personalidad. 
En las personas mayores de 85 años existe una probabilidad mayor o igual a un 30% para el desarrollo del transtorno. Aunque muchas veces, como en el caso de Auguste, su desarrollo puede ser precoz.

Una pequeña recomendación 

El filme "Siempre Alice" (2014) con Julianne Moore como actriz protagonista es atrapante por su argumento y por la espectacular interpretación de la mencionada actriz. Además permite captar con una dolorosa veracidad los inicios de esta patología de forma precoz. 
Nos permite recordar quizá a Auguste y su dolorosa y desvalida mirada, cuando la enfermedad sentenció precozmente el ocaso de sus días.

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